Опухоли полости носа и его придаточных пазух.
ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ (GKANULEMATOSIS WEGENER). Этиология заболевания неясна. Большинство патоморфологов рассматривают болезнь как разновидность узелкового иериартериита и относят ее к системным заболеваниям соединительной ткани и сосудов, имеющим свои особенности.
Болезнь Вегенера встречается у лиц обоего пола, чаще в возрасте 40-50 лет.
Клинически болезнь выражается сочетанием симптомов деструктивного поражения верхних дыхательных путей и генерализованного васкулита с поражением легких и почек, чаще всего с исходом в уремию.
Морфологически наиболее характерны распространенные некротические васкулиты типа фибриноидного некроза и гранулематоз со склонностью к некрозу. Клиническое течение чаще всего разделяется на две стадии: стадию ограниченных поражений верхних дыхательных путей и стадию генерализации. Заболевание развивается постепенно.
Длительность первой стадии от нескольких месяцев до 2 лет и более. Более чем в половине случаев болезнь Вегенера начинается с некротически-язвенного воспаления слизистой оболочки носа и придаточных пазух. Реже первично поражается слизистая оболочка полости рта, глотки и гортани, еще реже начальные изменения локализуются в ухе.
В результате прогрессирования воспалительно-некротических изменений обычно происходит деструкция костной и хрящевой ткани, и процесс распространяется на нижележащие отделы дыхательных путей, а иногда на пищевод и кожу лица. В других случаях болезнь начинается с трахеобронхиального дерева и легких, проявляясь симптомами трахео-бронхита, бронхопневмонии и плеврита со склонностью к некрозам и кровохарканью. Заболевание сопровождается периодическим повышением температуры, нарастающей анемией, лейкоцитозом и повышенной СОЭ.
Эти явления сменяются стадией генерализации воспалительно-некротических изменений с вовлечением в процесс внутренних органов, кожи, костно-мышечной системы, сосудов и периферических нервов.