Статьи и книги по оториноларингологии

Ребенок, не воспринимая речь окружающих его людей, не может научиться говорить или же забывает усвоенную им речь. При наступлении глухоты после 5-7 лет приобретенные речевые навыки сохраняются, но изменяются. Немота, таким образом, является следствием глухоты. Глухота может быть обусловлена наследственными или врожденными факторами. Что касается наследственных (генетических) факторов, то чаще всего наследственная глухота передается по рецессивному типу (около 90%), значительно реже по доминантному. Лишь в незначительном проценте случаев глухота связана с полом.

Наследственная глухота может быть основным симптомом (например, при глухонемоте) или быть одним из проявлений поражения ряда органов и систем. Различают свыше 60 типов наследственной глухоты. Они могут быть сгруппированы следующим образом. 1. Тип Мишеля - редкий, характеризуется отсутствием лабиринта или части пирамиды височной кости с нормальным развитием наружного и среднего уха. 2. Типы Мондини, Шайбе, Александера и др., характеризующиеся различными проявлениями дефектного развития лабиринта (костной и перепончатой частей). 3. Дегенеративные изменения клеток спирального ганглия и волокон улиткового нерва без патологии перепончатой части улитки.

При рецессивном типе глухоты вестибулярная функция обычно не нарушается. При наследственной глухоте в комплексе с другими аномалиями развития наблюдается патология звукопроводящего и звуковос-принимающего аппарата. При этом отсутствует все среднее ухо или та или иная патология касается отдельных слуховых косточек. Описан ряд синдромов (Ушера, Пендреда, Альпорта, Ван-дер-Хуве, Франческетти-Цвалена, Варденбурга, Клиппеля-Фейля) дефектов слуха при патологии хромосомного аппарата (трисомии 17, 18, 21, X, О и др.) и т. д. Во избежание наследственной тугоухости должны быть исключены браки между родственниками, необходима медико-генетическая консультация перед браком и рождением ребенка.

Врожденная глухота возникает в эмбриональном периоде под влиянием того или иного вредного фактора, воздействующего на закладку или дальнейшее развитие органа слуха.