В зависимости от интенсивности
В зависимости от интенсивности патологического процесса различают неактивный (зрелый) очаг отосклероза в тех случаях, когда рассасывание компактной кости и образование новой, губчатой кости слабо выражены (более плотная кость), и активный (незрелый) очаг, где эти изменения ярко выражены.
Последние изменения более свойственны больным в возрасте до 50 лет. Следует отметить, что отосклеротические очаги, возникающие в энхондральном (среднем) слое костной капез'лы лабиринта (состоящем из первичной волокнистой ткани с интерглобулярными пространствами, содержащими эмбриональные остатки хряща), чаще распространяются на периост, чем на эндост - внутренний слой капсулы, непосредственно граничащий с полостью лабиринта. Чаще всего (у 90% больных) первичный отосклеротиче-ский очаг локализуется между улиткой и преддверием, в области овального окна, особенно непосредственно кпереди от подножной пластинки стремени.
При распространении процесса на кольцевидную связку и пластинку стремени возникает анкилоз стремени. Значительно реже отосклеротические очаги локализуются в области круглого окна (иногда полностью его замуровывая), улитки (преимущественно основного завитка), дна внутреннего слухового прохода, ампул полукружных каналов (фронтального и сагиттального). Разрастание очагов ведет к сдавлению и гибели нервных рецепторов лабиринта.
Исключительно редко поражаются слуховые косточки (молоточек и наковальня), что, однако, свидетельствует о неверности концепции поражения отосклерозом только костной капсулы лабиринта и подтверждает правильность термина "отодистрофия". Наконец, нужно подчеркнуть обычно двустороннюю и симметричную локализацию очагов отосклероза.
Симптомы и течение. Из анамнестических данных имеют значение возраст больного, характер начала заболевания (острое или незаметное) и давность его, условия труда и быта (с обращением внимания на звуковую среду), связь начала заболевания и течения его с пубертатным периодом, менструациями, беременностью, с умственным напряжением, отрицательными эмоциями и переживаниями, пребывание на морском берегу (ухудшение слуха при этом), наличие шума в ушах и характер его, улучшение слуха в шумной обстановке (paracusis Willisii), разборчивость звуков речи, особенно в обстановке одновременного разговора нескольких лиц, семейный и наследственный характер тугоухости.
При общем осмотре специальное значение имеет выявление имеющейся или бывшей патологии костной системы (ломкость костей, рахит, остеомаляции и пр.), ранимости сосудов, синих склер, нарушений эндокринных органов, вегетативной нервной системы, обмена веществ.
Ломкость костей (остеопороз или остеопсатироз), иногда в сочетании с чрезмерной ранимостью сосудов (гематома при малейшей травме), а также голубыми или синими склерами (объясняющимися просвечиванием сосудистой оболочки через тонкую склеру) характерны для так называемого синдрома Ван-дер-Гуфе.